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未分化多形性肉瘤--需要综合治疗
作者:佚名   来源:本站整理   发布时间:2014-09-22 10:18:11
 
典型病例
  诉:患者女性,40岁,发现左大腿包块2年,近2个月增长加快、伴疼痛。
  检:左大腿内侧局部肿胀,可见大小约15x8x5cm肿块高出皮肤,触之皮温略高,与周围界线不清,膝关节活动不受限,下肢感觉、运动无异常。
辅助检查: MRI提示左大腿中上段股骨后内侧肌群软组织占位病灶,其上段边界较清晰,下段沿肌间隙延伸较多(图)。胸部CT、腹部B超、全身骨扫描未发现其它部位转移病灶。
治疗方案:综合治疗(手术+放疗+化疗)
  术:R0根治术,在肿瘤外缘正常组织内完整切除肿瘤。
病理报告:(左大腿)未分化多形性肉瘤,Ki-6720%阳性。
术后放疗:术后接受局部放射治疗:60Gy/30f
全身化疗:表柔比星+异环磷酰胺,每21天一次,共6周期。
随访结果:术后1年肿瘤控制良好,无远处转移。

图:a. 肿瘤在MRI-T2W冠状位的表现;b. 术后X光平片;c. 术后3D-适形照射野

 

未分化多形性肉瘤
(恶性纤维组织细胞瘤的新名字)
 
恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotomaMFH)1963 Ozzello, O’Brien and Stout首先报告,上世纪80年代报告是最常见的软组织肉瘤类型,约占软组织肉瘤的40%,随着免疫组化、电镜等技术的出现,原来诊断为MFH的肿瘤被鉴定为平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤等,2002Oda-Y 报告,MFH仅占本单位注册软组织肉瘤中的14%2002WHO、美国肿瘤联会软组织肿瘤分类,认为仅仅“未分化多形性肉瘤(undifferential pleomorphic sarcoma UPS)”是MFH的本质,因为 MFH已被病理和临床所熟知,推荐在使用新命名时,同时列出MFH的旧名称。
未分化多形性肉瘤(UPS)的特点:
1.UPS具有某些共同的形态特点,如多形性和席纹状排列方式。主要包括以下三种类型:未分化多形性肉瘤(多形性恶性纤维组织细胞瘤)、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤(巨细胞恶性纤维组织细胞瘤)、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤(炎症性恶性纤维组织细胞瘤)。
2.MRI可以清楚显示肿瘤体积、水肿区及与周围组织的关系,决定手术切除边缘。关于肿瘤MRI影像学与组织学的关系显示:在MRI-T2W图像上水肿区内有卫星病灶,几率为90%
3.大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织6170岁为发病高峰,但儿童亦可发病,约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质
根据肿瘤大小、肿瘤组织学分级、肿瘤的位置、是否有淋巴结及远处转移分为I-IV(AJCC,2012),肿瘤的位置、大小、病理分级、手术切除的安全边界是影响预后的关键因素。
4.局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移,部位较深者约40%发生转移。
5.在肢体中,远侧发病较近侧者预后好。预后最差者为位于腹腔、腹膜后及头颈部的肿瘤。
6.肿瘤位置表浅、肿瘤直径小于5cm、低分级的肿瘤预后好。
7.治疗需要多学科综合治疗,具有足够安全边界的手术切除是治愈局限期病灶的基本方式。2002Oda-Y报告通过多学科综合治疗,肢体远端、近端及躯干、头颈部、腹腔及腹膜后5年总生存率分别为65.8%55.4%28%26.7%
8.手术方式主要是保留肢体的局部扩大切除,分为R0R1R2切除。截肢术仅占5%左右。
9.术前、术后放疗可以提高局控率及总生存率,放疗+保留肢体手术的肿瘤局控率等同于截肢术。现代放疗技术(三维适形、调强放疗)可以将剂量更加适形到肿瘤靶区、保护周围正常组织。
10.术前放疗靶区勾画及剂量要求:MRI-T1W增强图像显示的可见肿瘤为GTV、并包括MRI-T2W图像上的水肿区,照射剂量为50Gy/25f
术后放疗靶区勾画及剂量要求(图):R0切除患者,没有GTV, 在定位CT图像上还原手术区域,手术瘢痕及引流口位置应当包括在照射靶区内,在四肢纵向4cm范围照射50Gy/25f,手术区加纵向2cm范围照射至60Gy/30f
11.手术后复发的挽救性治疗仍然以手术为主,根据以往治疗情况决定行术后辅助放疗或姑息性放疗。

图. 术后放疗靶区CTV勾画示意图( Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012; 84(3): 572–580 )

参考文献
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8.     Oda Y, Tamiya S, Oshiro Y, Reassessment and clinicopathological prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft parts. Pathol Int. 2002;52(9):595-606
 
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