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直起腰杆迈向希望——一例原发于椎管内生殖细胞瘤放疗
作者:佚名   来源:本站整理   发布时间:2015-05-06 11:34:19
 

     患者XXX,男,11岁,因“进行性双下肢肌力下降伴感觉减退1月”诊断为胸腰椎管内占位。如下图所示:

1.12-4椎管内占位,强化明显

患者行手术治疗,术后病理示:生殖细胞瘤(混合性生殖细胞肿瘤(胚胎性及卵黄囊瘤),免疫组化:SALL4(+),OCT-4(+)CD-30+),AE1/AE3(+),PLAP(灶+),Vim(灶+),CD117(±),EMA-),GFAP(-),S-100-),Syn-,AFP(-),CEA(-),CK7-),HCG-),Ki-67+85%)),计划术后1月行放疗。
术后2周患者症状继续加重并出现腰腿部疼痛伴脐平面以下瘫痪,轮椅推入放疗科门诊。查体:双下肢深浅感觉减退,生理反射消失,肌力I级,肌张力正常。复查头部、全脊柱MRI提示肿瘤原位复发进展。如下图所示:

 

2.12-4椎管内肿瘤较术前明显增大,侵及皮下软组织,并可见骶椎管内播散转移病灶,强化明显。
完善检查后开始放疗,给予全脑全脊髓及胸12-4-2椎管增量放疗,放疗后3周患者腰骶腿部疼痛缓解,双下肢感觉及运动均有好转。复查头部、全脊柱MRI提示肿瘤消失。如下图所示:

3.12-4椎管内肿瘤及骶椎管内播散转移病灶均消失,呈术后改变。
此例患者经治疗前完善检查排除原发于颅内生殖细胞瘤并椎管内播散转移的可能,诊断为:原发于椎管内生殖细胞瘤。放疗缓解后建议继续给予化疗。
儿童及青少年常见颅内生殖细胞瘤,颅内生殖细胞瘤WHO分类:5个基本类型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌。以及上述各种成分混合而成的混合性生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤常发生于松果体区、鞍上区或底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。手术在GE患者治疗中的作用主要是:活检确诊和脑室-腹腔分流(简称V-P分流)。手术及活检明确诊断后需以放射治疗为主的综合治疗,放射治疗以全脑、全脊髓照射及肿瘤区增量为标准治疗。
原发于椎管内生殖细胞瘤(PISCG)很罕见,国内外文献均为个案报道,有文献统计不超过40例。需要考虑的鉴别诊断:室管膜瘤;低级别胶质瘤;转移瘤,血清或脑脊液中AFPHCG增高+MRI提示椎管内肿瘤时应考虑PISCG的可能;确诊PISCG的男性应考虑Klinefelter syndrome克兰费尔特综合症,并发PISCG可能性较大:又称先天性睾丸发育不全症。典型的核型是47XXY.表型特征有睾丸发育不全)并筛查染色体;PISCG治疗:放化疗联合,化疗以EP方案为推荐,放疗以全脑全脊髓+局部推量,联合化疗时全脊髓剂量24Gy左右。
 
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